Trata-se de uma genodermatose incomum com um acentuado envolvimento da pele e com lesões da mucosa bucal relativamente sutis.
Pacientes com essa condição têm inúmeras pápulas eritematosas, frequentemente pruriginosas, na pele do tronco e no couro cabeludo.
O exame microscópico das lesões apontam para um processo disceratótico caracterizado por um tampão central de ceratina que
recobre o epitélio, exibindo uma fenda suprabasilar. Acondição apontada no enunciado diz respeito a: