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Paciente adulto compareceu para avaliação auditiva com queixa de “Eu escuto, mas não entendo”. Na audiometria apresentou perda auditiva neurossensorial moderada com curva ascendente bilateral. O índice de reconhecimento de fala foi extremamente ruim. Na imitanciometria apresentou curva tipo A e ausência de reflexos acústicos bilateralmente. As emissões otoacústicas foram presentes com potencial evocado auditiva de tronco encefálico ausente em ambas as orelhas. Diante desses achados audiológicos o paciente apresenta quandro compatível com: