Na doença de Fabry, a deficiência da enzima “alfa-galactosidase
A” está relacionada com o acúmulo intracelular
de glicoesfingolipídios, o qual se traduz no encontro
ultraestrutural de inclusões citoplasmáticas parecidas com
mielina, apresentando lamelas concêntricas. A localização da
“alfa-galactosidade A” e, portanto, local de origem da
formação destas inclusões, é: