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457941201857557
Ano: 2019Banca: GSA CONCURSOSOrganização: Prefeitura de Saltinho - SCDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Na doença de Wilson (DW), o paciente deve consumir alimentos com baixos teores de:
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2

457941201954226
Ano: 2024Banca: VUNESPOrganização: UNIFESPDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Os responsáveis por uma criança diagnosticada com fenilcetonúria foram orientados sobre a necessidade de excluir da dieta dela alguns alimentos, por exemplo: 
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3

457941201438694
Ano: 2024Banca: HLOrganização: Prefeitura de Iturama - MGDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo

Em relação ao tratamento dietético com fórmula específica para Erros Inatos do Metabolismo, analise o texto abaixo.



A restrição de leucina, isoleucina e valina é o tratamento para ________________________________.


A restrição de lisina e triptofano é o tratamento para ________________________________.


A restrição de isoleucina, valina, metionina e treonina é o tratamento para ________________________________.


A restrição de arginina ou só restrição de proteína é o tratamento para ________________________________.



Assinale a alternativa que preencha correta e respectivamente as lacunas. 

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4

457941201115393
Ano: 2024Banca: Instituto AccessOrganização: Prefeitura de Itaguara - MGDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo diagnosticado ainda na infância, causada pela deficiência ou diminuição da atividade da enzima fenilalanina hidroxilase hepática, que catalisa a conversão de: 
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5

457941200924855
Ano: 2014Banca: INSTITUTO AOCPOrganização: EBSERHDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Assinale a alternativa que NÃO pertence ao grupo de doenças associadas ao consumo excessivo de alimentos ou à alimentação incorreta.
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6

457941200174158
Ano: 2021Banca: HCRPOrganização: HCRPDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo | Terapia Nutricional
A desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos ocasionados pelo suor e pela superfície corporal trazem risco para os lactentes com fibrose cística. Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?
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7

457941200967341
Ano: 2019Banca: Instituto ExcelênciaOrganização: CRIS - SPDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
A fenilcetonuria é uma doença metabólica hereditária caracterizada pelo defeito ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase. Quanto à alimentação dos portadores de fenilcetonuria, é indicado o consumo de:
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8

457941201335119
Ano: 2024Banca: Avança SPOrganização: Prefeitura de Paraty - RJDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Quando há um defeito enzimático (→ A, enzima X), o substrato (A) a ser metabolizado acumula-se, de tal maneira que a concentração de A na organela celular, na células e/ou no corpo se eleva. Isso pode resultar em:

Observe cada um dos enunciados a seguir, marque V (verdadeiro) e F (falso) e, posteriormente a alternativa correta.

[...] Armazenamento de substrato A, o que se torna um problema, no mínimo, em termos de espaço (p. ex., doenças do armazenamento de glicogênio, lipidoses).

[...] Efeitos tóxicos das altas concentrações ou precipitação do substrato devido a sua baixa solubilidade, causando, dessa forma, dano (p. ex., cistina na cistinúria ou ácido úrico/ urato na gota).

[...] Conversão do substrato, por meio de outra via metabólica (enzima Z), a um metabólito que é prejudicial em concentração aumentada (metabolito E).

[...] Inibição da conversão metabólica de outra enzima (enzima Y) ou de um transportador que é essencial para o transporte de outras substâncias (substrato C). 
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9

457941201409196
Ano: 2020Banca: IADESOrganização: SES-DFDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Texto associado
Considere que uma paciente, nascida de parto normal com peso de 2.200 g, com idade gestacional de 35 semanas, apresentou icterícia, distensão abdominal, hepatoesplenomegalia, hiperamonemia e desconforto respiratório logo após o nascimento. Os exames iniciais da criança mostraram alteração nas enzimas hepáticas e anemia. A paciente recebia aleitamento materno exclusivo por sonda e passou a apresentar vômitos e diarreia, sem ganho ponderal. De acordo com esses sinais e sintomas clínicos, foi levantada a suspeita de erro inato do metabolismo, e realicou-se a cromatografia de açúcares da urina, resultando na presença de lactose, glicose e galactose, indicando a possibilidade de galactosemia.


Considerando esse caso clínico e os conhecimentos correlatos, julgue os itens a seguir. 
A transição gradual da oferta da fórmula para via oral pode ser realizada com a evolução do quadro e a melhora da sucção.
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10

457941200908437
Ano: 2014Banca: MarinhaOrganização: CSMDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Assinale a opção que apresenta um alimento ou grupo de alimentos permitido livremente no tratamento dietético de pacientes que apresentam fenilcetonúria.
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