Questões

A doença de urina em xarope de bordo é uma doença genética de caráter autossômico recessivo e, quando o tratamento não é instituído precocemente, pode ocorrer acidose, deterioração neurológica, crises convulsivas e coma.

Os aminoácidos que ficam alterados no sangue nos primeiros dias de vida do lactente afetado pela doença são

Sobre a Fibrose Cística (FC), analisar os itens abaixo:

I. Na FC, quase todas as glândulas exócrinas e endócrinas são afetadas pela secreção de um muco anormalmente espesso e aderente que obstrui as glândulas e os ductos em diversos órgãos.

II. As complicações gastrointestinais incluem a formação de fezes volumosas e fétidas; cólicas e obstrução intestinal; prolapso retal; e acometimento do fígado e da vesícula biliar.

III. À medida que a doença progride, o dano à porção endócrina do pâncreas pode causar prejuízo à tolerância da glicose e desenvolvimento de diabetes melitus relacionado à FC.

IV. Os objetivos do cuidado nutricional na FC são controlar a má digestão e a má absorção, fornecer nutrientes adequados para promover crescimento ideal ou manter um peso apropriado para a altura e a função pulmonar e prevenir deficiências nutricionais.

Estão CORRETOS:

O teste do pezinho diagnostica diferentes doenças em recém-nascidos; entre elas, a fenilcetonúria (PKU), conhecida por ser o erro inato metabólico mais comum entre as hiperfenilalaninemias. Acerca da PKU, julgue o item que se segue.

Maçã, arroz e presunto são alimentos com baixos teores de fenilalanina.

O teste do pezinho diagnostica diferentes doenças em recém-nascidos; entre elas, a fenilcetonúria (PKU), conhecida por ser o erro inato metabólico mais comum entre as hiperfenilalaninemias. Acerca da PKU, julgue o item que se segue.

Alimentos fontes de fenilalanina devem ser restringidos e a suplementação de tirosina deve ser indicada para indivíduos com defeito na fenilalanina hidroxilase.