Questões Médico Hematologista para Concursos

o tipo mais comum de AHAI é devido a IgM reativa a 37º. Os anticorpos causadores são policlonais e têm como alvo antígenos estruturais de hemácias, como glicoforina A, banda 3 e sistema RH.

a síndrome da aglutinina fria refere-se à AHAI por IgA como um fenômeno secundário, frequentemente associado a infecções como mycoplasma, vírus Epstein-Barr ou SARS-CoV-2 (COVID19).

os pacientes mais frequentemente apresentam com reticulocitose. A bilirrubina indireta, o DHL e a haptoglobina estão elevadas em graus variados.

a AHAI coombs-negativa ou atípica pode ocorrer a partir de IgG muito abundante que está acima do limite de alguns ensaios ou de um anticorpo não IgG.

o daratumumabe liga-se ao CD38, encontrado em baixos níveis nos glóbulos vermelhos, e pode resultar em um teste de Coombs indireto positivo e mais raramente um teste de antiglobulina direta positivo.

o rastreio laboratorial de trombofilia deve ser efetuado na fase aguda da trombose e antes de se iniciar a terapêutica anticoagulante.

os testes genéticos podem ser realizados em qualquer momento, uma vez que os seus resultados não são influenciados por fatores externos.

a gravidez e as terapêuticas com estrogênios (contracepção oral ou terapêutica hormonal de substituição) aumentam a proteína S circulante.

factor V Leiden e a mutação da protrombina são as formas mais raras de trombofilias e não ocorrem combinadas entre si ou com outras trombofilias.

a síndrome do anticorpo antifosfolípide é atualmente considerada uma das formas mais frequentes de trombofilia hereditária.

compressão medular por plasmocitoma.

síndrome POEMS.

hiperviscosidade por macroglobulinemia de Waldestrom.

deficiência de vitamina B12.

anemia aplástica induzida por parvovirus B19.

imatinibe.

nilotinibe.

dasatinibe.

bosutinibe.

ponatinibe.

plasma fresco congelado.

fator VIII recombinante.

complexo protrombínico.

corticoterapia.

ácido trenexâmico.

plasmaferese por suspeita de púrpura trombocitopênica trombótica.

manter transfusão de plaquetas.

executar mielograma para afastar leucemia aguda.

imunossupressão com azatioprina ou ciclofosfamida.

corticoterapia por suspeita de trombocitopenia imune.

A principal alteração imunológica descrita nesses pacientes tem sido a redução global da função citotóxica, com redução do número e da função das células NK.

As manifestações laboratoriais mais comumente encontradas são pancitopenia ou citopenias isoladas, diminuição da concentração de triglicerídeos, aumento dos níveis de ferritina e fibrinogênio, da velocidade de hemossedimentação e hiponatremia.

Os corticoides são contraindicados por serem citotóxicos para os linfócitos e inibirem a expressão de citocinas.

O transplante alogênico de medula óssea é a única opção curativa em formas adquiridas, tendo a sua melhor resposta nas formas associadas à neoplasia hematológica como causa subjacente.

A forma familiar manifesta-se principalmente em adultos jovens sem predileção por sexo. Exige história familiar positiva ou consanguinidade e possui uma alteração autossômica recessiva, com frequente envolvimento de mutações no gene da perforina.

pelo rastreio microbiológico, 70-75% das hemoculturas são positivas sendo os Staphylococcus coagulase-negativos as bactérias mais encontradas.

o esquema terapêutico inicial deve sempre prover cobertura antipseudomonas.

se as hemoculturas positivarem, o tratamento empírico deve ser mantido até neutrófilos >1.000/mm³, independentemente do antibiograma.

se a vancomicina foi iniciada no esquema terapêutico inicial, esta deve ser retirada se nenhum Gram-positivo for isolado após 96h.

o uso de fatores estimuladores de colônia exerce impacto significativo em relação à morbimortalidade devendo ser instituido precocemente.

caracteriza-se pela proliferação clonal das células tronco hematopoéticas causada pela hiperativação da via JAK/STAT decorrente da mutação do gene JAK2 na grande maioria dos casos.

caso a dosagem da eritropoietina(EPO) seja normal ou elevada, a hipótese de PV é mais provável.

constitui critério maior: aumento da concentração da hemoglobina (Hb) e/ou hematócrito (Ht): Homens: Hb > 18,5 g/dL ou Ht > 53%, Mulheres: Hb >16 g/dL ou Ht 48%.

pacientes, com idade < 40 anos e sem histórico trombótico, são categorizados como baixo risco.

terapia citorredutora é indicada para pacientes de baixo risco, principalmente, para <40 anos por previnir a evolução para mielofibrose ou leucemia mieloide aguda.

linfoma de células do manto sendo necessária a confirmação com ciclina D1 em avaliação imunohistológica.

linfoma de Burkitt, sendo necessária a confirmação através da t(8:22) pelo FISH.

linfoma de efusão primário associado ao herpesvirus humano 8(HHV-8).

linfoma hepatoesplênico de células T alfa/beta associado ao virus EBV.

leucemia/linfoma de células T do adulto relacionada ao vírus HTLV.