Paciente de 3 anos, sexo feminino, hígido até 9 meses de idade,
quando foi internado devido a pneumonia. Fez uso de
antibióticos e de beta agonista de curta duração durante a
internação. Após esse episódio apresentou quadros recorrentes
de febre e sibilância, sendo medicado várias vezes com
antibioticoterapia. Aos 2 anos de idade, foi internado novamente
com pneumonia.
Ao exame: PA: 100 x 70mmHg; temperatura: 36,9C; peso no
percentil: 75 e estatura entre percentil 50 e 75; saturação entre
95 e 96%; PFE: 190L/min (51%); baqueteamento digital diâmetro
ântero-posterior aumentado; crepitações difusas e sibilos na base
do hemitórax esquerdo. Apresentava queixa de sibilância
contínua, tosse produtiva, dispneia aos médios esforços que
mantinham desde os 9 meses de idade.
Iniciado tratamento com salmeterol + fluticasona 25/125mcg, 2
jatos duas vezes ao dia. Foram realizados os seguintes exames:
teste do suor, que foi normal; pesquisa de imunodeficiência, que
foram normais.
A tomografia de tórax demonstrava desvio significativo do
mediastino para a direita, padrão em mosaico, redução
volumétrica do pulmão direito, bronquiectasias císticas,
opacidades centrolobulares e faixas de atelectasias acometendo
o lobo médio. O pulmão esquerdo apresentava hiperexpansão
compensatória, discretas bronquiectasias cilíndricas e redução da
atenuação do parênquima pulmonar.
A prova de função pulmonar evidenciou distúrbio ventilatório
obstrutivo com CVF reduzida (VEF1 43%, CVF: 63% e o teste de
difusão de monóxido de carbono com redução leve.
Ecocardiograma mostrou coração desviado em bloco para
hemitórax direito, devido à patologia pulmonar, com sinais de
hipertensão arterial pulmonar. Na cintilografia pulmonar foi
demonstrado exclusão funcional do pulmão direito e preservação
da aeração do pulmão esquerda.
Assinale a opção que indica o diagnóstico provável para o caso
clínico descrito.