Amiloidose é um termo genérico que se refere à deposição de tecido extracelular de fibrilas compostas por subunidades de uma variedade de proteínas séricas normais.
Em relação a ela, é correto afirmar:
A a aparência da deposição de fibrilas na microscopia
eletrônica ou sua capacidade de se ligar ao vermelho
Congo (levando à birrefringência verde sob luz polarizada) e tioflavina T permitem o diagnóstico diferencial entre as várias formas de amiloidose.
B a amiloidose AL deve ser diferenciada de outras formas de amiloidose (p. ex., amiloidose AA, amiloidose ATTRv e amiloidose ATTRwt), que a despeito de
terem terapias específicas também se beneficiam da
quimioterapia direcionada a células plasmáticas.
C o envolvimento renal é raro na amiloidose AL, e na
maioria das vezes se apresenta como proteinúria assintomática ou síndrome nefrótica clinicamente aparente (50%).
D todas as formas de amiloidose sistêmica, nas quais
as fibrilas são derivadas de cadeias leves monoclonais, independentemente da natureza do distúrbio
subjacente das células plasmáticas (gamopatia monoclonal de significado indeterminado, mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenström), são
consideradas amiloidose AL.
E A púrpura, caracteristicamente provocada em uma
distribuição periorbital (olhos de guaxinim) por uma
manobra de Valsalva ou trauma menor, é manifestação frequente de todas as formas de amiloidose.