Dentre as alterações genéticas com repercussão na orelha interna (OI), encontramos:

Aplasia de orelha interna tipo Michel – caracterizada como agenesia ou malformação do labirinto membranoso, com labirinto ósseo normal, identificada sua associação com retinite pigmentosa e retardo mental; anomalia de Bing-Siebenmann - que é uma falha de desenvolvimento da orelha interna, caracterizada pela ausência de desenvolvimento de todas as estruturas da OI e do nervo auditivo.

Nenhuma das alternativas.

Aplasia de orelha interna tipo Michel – que é uma falha de desenvolvimento da orelha interna, caracterizada pela ausência de desenvolvimento de todas as estruturas da OI e do nervo auditivo; Anomalia de Bing-Siebenmann – caracterizada como agenesia ou malformação do labirinto membranoso, com labirinto ósseo normal, identificada sua associação com retinite pigmentosa e retardo mental.

Aplasia da orelha interna do tipo Scheibe – há presença de heterocromia de íris e mecha branca na região frontal do cabelo, aumento da distância interocular conferindo com aspecto nasal alargado, hipopigmentação da pele e hipertelorismo; síndrome de Waardenburg – degeneração do duto coclear e do sáculo, alterações do órgão de Corti, na membrana tectória e atrofia da estria vascular.