A anemia é uma hemoglobinopatia caracterizada pela produção de hemoglobina S causada pela substituição do aminoácido valina por ácido glutâmico na sexta posição da cadeia gama-globina. Quando expostos a menor tensão de oxigênio, os glóbulos vermelhos (hemácias) assumem um formato de foice, resultando em estase das hemácias nos capilares. As crises dolorosas são causadas por lesão isquêmica do tecido resultante da obstrução do fluxo sanguíneo produzido pelos eritrócitos em formato de foice. Pacientes com anemia incluem aqueles que são homozigotos para hemoglobina HbSS, e aqueles que portam um gene da hemoglobina HbSS mais um gene de outro tipo anormal de hemoglobina (p. ex., HbS β-talassemia, HbSC).
Assinale a alternativa que preencha correta e respectivamente as lacunas.