A molécula de hemoglobina é uma proteína globular composta por quatro globinas
associadas a um grupo heme, complexo formado por um átomo de ferro em uma estrutura porfirínica.
Está presente em grandes quantidades no interior dos eritrócitos como uma solução condensada,
sendo sintetizada durante o processo de maturação dos eritrócitos e responsável pelo transporte do
oxigênio aos tecidos. Em relação a essa proteína e às doenças associadas a ela, analise as assertivas
abaixo:
I. A hemoglobina A (HbA) é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta (α2β2),
representando cerca de 96% da hemoglobina total do indivíduo adulto normal.
II. A HbA2 (hemoglobina A2) representa entre 2,5 e 3% da hemoglobina presente no organismo,
sendo sintetizada no primeiro trimestre após o nascimento.
III. A HbF (hemoglobina fetal) é constituída por duas cadeias alfa e duas cadeias gama (α2γ2),
mantendo-se em baixas concentrações durante toda a vida adulta. A presença da HbF na vida
adulta pode ajudar no diagnóstico e melhorar significativamente o curso clínico das
hemoglobinopatias.
IV. As talassemias ocorrem quando há uma mutação específica que provoca o aumento na velocidade
de síntese das cadeias normais α ou β da globina. Essa doença é classificada como anemia
hemolítica pois é uma doença congênita com degradação precoce das hemácias anormais.
V. As síndromes falcêmicas integram um grupo de distúrbios da hemoglobina em que há herança do
gene de β-globina S (do inglês sickle – foicinha). Esta anormalidade genética é causada pela
substituição de ácido glutâmico por lisina na posição 6 na cadeia β.
Quais estão corretas?