Considere as informações a seguir.
Toracotomia mediana; timectomia parcial esquerda; retirada de retalho de pericárdio autólogo; grande dilatação
das câmaras direitas; ligadura de canal arterial de 4 mm
com Prolene 5-0; colocado em circulação extracorpórea
a 28 graus Celsius; cardioplegia Del Nido; abertura longitudinal do átrio direito e visto um átrio praticamente único; havia uma pequena trave que dividia a CIA ostium
secundum de 10 mm da CIA ostium primum; a valva atrioventricular única estava aderida a essa trave, dificultando
a visibilização da comunicação interventricular; havia várias cordas que se inseriam no topo do septo interventricular; aberta a trave da CIA ostium primum que dividia a
valva atrioventricular única; fechamento da grande comunicação interventricular com retalho de pericárdio bovino
com 14 pontos de Prolene 6-0 com Pledget; reinserção
das valvas atrioventriculares direita e esquerda no topo
do retalho de pericárdio bovino com sutura contínua de
Prolene 6-0; fechamento da fenda da valva atrioventricular esquerda com 4 pontos de Prolene 6-0 com Pledget;
anuloplastia parcial da cúspide lateral esquerda com dupla sutura de Prolene 6-0 com Pledget, sem insuficiência
ao teste. valva atrioventricular direita sem insuficiência;
fechamento da CIA com grande retalho de pericárdio
autólogo fixado com sutura contínua de Prolene 6-0,
mantendo CIA residual no centro do retalho de 4 mm;
fechamento do átrio direito com dupla sutura de Prolene 6-0; retirada de ar das câmaras cardíacas; recuperou
em ritmo sinusal; pressão arterial pulmonar sistólica:
24 mmHg, pressão sistólica aórtica: 74 mmHg, pressão
de átrio direito: 6 mmHg; fios de marca passo colocados
em átrio direito e ventrículo direito; drenagem pleural
direita e mediastinal; reperfusão – 40 min; eco epicárdico com disfunção ventricular esquerda moderada, insuficiência da valva atrioventricular direita discreta e CIA
residual com shunt esquerda-direita.
Essa descrição cirúrgica refere-se a uma cardiopatia congênita e a uma determinada síndrome genética. Quais
são elas?
Dado: CIA = comunicação interatrial.