A deficiência de fator XI é de herança autossômica recessiva e ocorre mais frequentemente em indivíduos de origem judaica. Os episódios de sangramento geralmente estão associados a traumatismos. Nas extrações dentárias, em pacientes com deficiência grave do fator, está indicada a reposição de concentrado de fator XI na dose de 10 a 30 UI/kg.