Para pacientes com fisiologia de ventrículo único, a correção normalmente envolve estágios como anastomose cavopulmonar bidirecional e, subsequentemente, operação de Fontan (redirecionamento do fluxo da veia cava inferior para a artéria pulmonar), sendo possível, neste estágio, haver complicações graves como tromboembolismo, enteropatia perdedora de proteínas e carcinoma hepatocelular.