Um menino de 4 anos é levado ao pediatra por
seus pais, que estão preocupados com o atraso no
desenvolvimento motor e episódios frequentes
de vômitos. O histórico familiar revela um caso
semelhante na família. Exames de sangue
mostram hipoglicemia, acidose láctica, e níveis
elevados de ácido úrico. Um teste de tolerância
ao exercício revela baixas concentrações de
lactato. Qual é o diagnóstico mais provável?