A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, assoc...

Pacientes mais sintomáticos ou com muita lesão na tomografia computadorizada no momento do diagnóstico apresentam pior prognóstico. Da mesma forma, os pacientes com hipertensão pulmonar associada também cursam com prognóstico reservado.

A medida da função pulmonar é importante para o acompanhamento do paciente. Os pacientes apresentam distúrbio obstrutivo com aumento dos fluxos, aumento do volume e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono.

A tomografia computadorizada de tórax de alta resolução é um exame bastante importante para o diagnóstico. Pacientes com doença intersticial e padrão de pneumonia intersticial usual típico devem sempre realizar a biópsia pulmonar para confirmar o diagnóstico de FPI.

Atualmente existem dois medicamentos aprovados pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) para o tratamento dos pacientes com FPI. O nintedanibe, cujos efeitos adversos mais comuns são a náusea e o vômito, e a pirfenidona, cujo principal efeito adverso é a diarreia, podendo ocorrer em mais da metade dos casos.

A FPI é uma doença intersticial pulmonar progressiva que se caracteriza pelo caráter fibrosante e por não ser restrita aos pulmões, uma vez que outros órgãos também são afetados. Ela é predominantemente diagnosticada em pacientes acima de cinquenta anos de idade. A sobrevida é bastante reservada, sendo que grande parte dos pacientes evoluem para o óbito em três anos após o diagnóstico.