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Nesta doença hereditária recessiva ligada ao X, a deficiência da alfa-galactosidase A determina a deposição de glicolipí...

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457941201578260
Ano: 2022Banca: FUNDATECOrganização: GHC-RSDisciplina: Medicina: Clínica e Saúde PúblicaTemas: Dermatologia Clínica

Nesta doença hereditária recessiva ligada ao X, a deficiência da alfa-galactosidase A determina a deposição de glicolipídeos nos pequenos vasos da pele e das vísceras. A lipidúria conduz à doença renal de estágio final. Ocorrem manifestações clínicas, tais como os angioqueratomas cutâneos difusos, o prolapso da valva mitral, distúrbios de condução cardíaca, infarto do miocárdio e acidentes cerebrovasculares. A que condição se refere essa descrição?

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