Geralmente começa com sintomas inespecíficos, como
fraqueza, febre, mialgias e artralgias. Sinais de vasculite
podem demorar meses para aparecer: livedo reticular, nódulos subcutâneos, úlceras e gangrena digital, mononeurite
multiplex, “angina intestinal" (dor abdominal pós-prandial),
hipertensão mediada por renina, infartos renais. Lesões
cardíacas que usualmente são subclínicas podem levar
a infarto do miocárdio e insuficiência cardíaca congestiva.
Em geral os pulmões são poupados. Devido a vacinação para hepatite B, atualmente menos de 10% dos casos
desta vasculite são associadas ao vírus B da hepatite.