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Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida,
foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com
evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se
esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram:
pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×106
(VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 µg/L (VR = 10 a
200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na
tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea
revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de
trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes
e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A
citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações
clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga
viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do
citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não
revelou nenhuma fonte de infecção.
Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.
Quando a SHF surge em associação com doença
reumatológica, é denominada síndrome de ativação
macrofágica (SAM). A SAM é mais comumente observada
em associação com doença de Still na idade adulta, artrite
idiopática juvenil sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico.