Embora a fibrose cística (FC) comumente afete as vias aéreas, aproximadamente
10% a 15% dos pacientes com FC apresentam doença hepática associada à fibrose cística. Sobre a
doença hepática associada a fibrose cística, analise as assertivas abaixo:
I. A disfunção do Regulador da Condutância Transmembrana na Fibrose Cística (CFTR) tem um efeito
significativo na função dos colangiócitos, causando alteração na composição final da bile.
II. Os danos hepatobiliares presentes na doença hepática da FC vão desde colestase até cirrose biliar
focal, que pode evoluir para cirrose multilobular.
III. Independentemente do estágio da doença hepática associada à FC, esses pacientes não
apresentam hipertensão portal.
IV. A ultrassonografia desempenha um papel significativo no diagnóstico de doença hepática
associada à FC e deve ser considerada precocemente, pois auxilia na detecção de esteatose
hepática, fibrose biliar focal e da cirrose multilobular.
V. Não há tratamento disponível que tenha se mostrado eficaz ou que retarde a progressão da
doença hepática associada à fibrose cística.
Quais estão corretas?