M.S.S.L., sexo feminino, 22 anos, P0G0A0, solteira,
ensino médio completo, procurou ambulatório de
ginecologia devido à queixa de amenorreia primária
e ausência de desenvolvimento mamário. Referiu
pubarca aos 13 anos, ausência de telarca e menarca
e coitarca aos 16 anos. A mesma negou o uso de
métodos contraceptivos e refere apenas fazer uso
de carbamazepina. Ao exame físico, observou-se
mamas em estágio M2 de Tanner, genitália em
estágio P3 de Tanner, com grandes e pequenos
lábios hipotróficos e simétricos, além de hipotrofia
do clitóris. Foi observada alteração auditiva. Foram
solicitados exames laboratoriais que incluíram
dosagens hormonais, ultrassonografia pélvica e
cariótipo.
As dosagens hormonais que merecem destaque
são: T4 livre 0,88 ng/dl; TSH 3,16 μUI/ml; FSH 199,02
mUl/ml; LH 41,95 mUl/ml; Prolactina 12,69 ng/ml;
Estradiol 75,00pg/ml;Progesterona 0,39ng/ml; 17αhidroxiprogesterona 91 ng/ml; Testosterona < 20
ng/ml.
A USG pélvica realizada mostrou útero medindo 0,6
cm³, e gônadas em fita, medindo os ovários direito e
esquerdo 0,4 cm³ e 0,5 cm³,respectivamente.
Cariótipo 46, XX. Analise as afirmativas abaixo:
( ) Trata-se de quadro de hipogonadismo
hipergonadotrófico, Sd. De Perrault.
( ) Trata-se de quadro de hipogonadismo
hipergonadotrófico, Sd. De Swyer.
( ) Alguns folículos podem ser observados em
pacientes com essa síndrome durante a
puberdade. O diagnóstico precoce é de
extrema importância para se evitar as
complicações do hipoestrogenismo crônico,
como osteoporose, aumento do risco
cardiovascular e síndrome metabólica.
Assinale a alternativa que apresenta a
sequência correta de cima para baixo.