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Homem, 24 anos, HIV positivo, é admitido no Pronto Socorro com febre (39ºC), distúrbios cognitivos, alternando apatia com períodos de agitação e desorientação, sem déficits neurológicos focais ou rigidez de nuca. Os exames laboratoriais mostravam Hg 10g/dl, 4.400 leucócitos/mm3, com diferencial normal, 110.000 plaquetas/mm3 e creatinina 0,7mg/dl. O paciente recebeu terapia empírica para neurotoxoplasmose e criptococose. No terceiro dia da internação, houve piora clínica e laboratorial: Hg 5,9g/dl, 13.000 leucócitos/mm3, 30.000 plaquetas/mm3, creatinina 2,6mg/dl, LDH 4.368 U/l e bilirrubina 2,8mg/dl (indireta 2,0mg/dl). Os Coombs direto e indireto foram negativos e o TAP e o PTTa normais. A análise do esfregaço de sangue periférico permitiu o diagnóstico. Nessa patologia, há elevação plasmática dos grandes multímeros do fator de von Willebrand, que ocorre devido à deficiência, no plasma, de: