A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma...

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Ano: 2025Banca: VUNESPOrganização: FAMEMADisciplina: MedicinaTemas: Hematologia Clínica

A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome rapidamente progressiva e com risco de vida de ativação imunológica excessiva. O início imediato do tratamento para LHH é essencial para a sobrevida dos pacientes afetados.

Em relação a essa síndrome, assinale a alternativa correta.

O objetivo da terapia para pacientes com LHH é suprimir a inflamação com risco de vida, destruindo as células imunológicas. A terapia de indução baseada no protocolo HLH-94 consiste em uma série de tratamentos semanais com dexametasona e etoposideo(VP-16).

Avaliações seriadas da medula óssea, para o aparecimento de hemofagocitose, são necessárias, pois esse aparecimento se relaciona com a gravidade da doença.

A síndrome de ativação de macrófagos (SAM) é uma forma de LHH associada à artrite inflamatória juvenil (AIJ) e outras condições reumatológicas. Os pacientes com SAM necessitam do tratamento da doença de base associado à quimioterapia.

Na LHH, os eosinófilos são ativados e secretam quantidades excessivas de citocinas, causando danos graves aos tecidos que podem levar à falência de órgãos.

Pacientes com LHH familiar ou não familiar persistente ou recidivado devem ser submetidos à transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.

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