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Na fibrose cística, as enzimas não podem ser removidas adequadamente do pâncreas em decorrência do funcionamento deficiente das células que revestem os ductos intercalados do órgão. Agravando o problema, as poucas enzimas pancreáticas que alcançam o lúmen do trato digestório são inativadas. Como consequências dessa condição, pacientes apresentam sintomas como esteatorreia — presença de lipídeos nas fezes — e lesões nos tecidos pancreáticos.
O revestimento epitelial do sistema digestório e as células exócrinas do pâncreas têm origem embrionária comum, o endoderma.