A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um...

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Ano: 2024Banca: QuadrixOrganização: SES - SPDisciplina: MedicinaTemas: Hematologia Clínica

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença crônica e progressiva, que resulta da mutação somática da célula hematopoiética progenitora e caracterizada por hemólise intravascular clonal mediada pelo complemento. Acerca da HPN, é correto afirmar que

a incidência de leucemia aguda e síndrome mielodisplásica em associação com HPN é comum.

fenômenos trombóticos ocorrem em qualquer sítio, porém, mais comumente, são arteriais 80%-85%.

todos os pacientes com anemia aplásica, mesmo sem hemólise, devem ser submetidos a screening para HPN, com citometria de fluxo de alta sensibilidade.

a leucopenia, frequente e, às vezes, acentuada, é consequência mais da destruição mediada pelo complemento que comprometimento medular.

a análise da expressão de CD56 e CD16 por citometria de fluxo confirma o diagnóstico.

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