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Analise a descrição clínica abaixo: Paciente normal ao nascimento, mas que já nas primeiras mamadas passa a apresentar sintomatologia descrita por vômitos, recusa alimentar e icterícia. Evolui com diarréia e nos casos mais graves insuficiência hepática, podendo ir a óbito. Caso haja sobrevivência o paciente evolui com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e com déficit intelectual. Com base nesta descrição a hipótese mais provável seria: