Uma mulher de 40 anos apresenta queixa de prurido. O exame físico revela xantelasmas bilaterais e discreta esplenomegalia. É solicitada fosfatase alcalina, que se mostra aumentada, e alanina e aspartato aminotransferases, que são normais. O anticorpo antimitocondrial é positivo. A hipótese mais provável é: