Em um hospital terciário, chega um paciente de 59 anos, apresentando um quadro de fraqueza generalizada, pior em membros inferiores e mãos, associado à disartria e disfagia para líquidos, com piora progressiva ao longo dos últimos 6 meses e com emagrecimento de, aproximadamente, 16kg. No exame físico, apresentava, além da perda de força em membros, fasciculações em língua e percebidas em membros, atrofia muscular, reflexos tendíneos exacerbados e sinal de Hoffman bilateralmente. Os estudos de condução neural demonstram amplitudes motoras baixas e a eletromiografia com agulha mostra fibrilação, potenciais de fasciculação e desnervação crônica. A RM de crânio é normal e foram descartados distúrbios metabólicos, endócrinos e inflamatórios. Quanto à provável doença apresentada pelo paciente, assinale a alternativa correta.
A
A sensibilidade é comumente afetada nesses pacientes em fases mais tardias da doença.
B
Os nervos cranianos não estão envolvidos nessa doença.
C
O Riluzol é o tratamento farmacológico mais eficaz para modificar a evolução da doença, com aumento da sobrevida em 10 a 20 anos.
D
A evolução é inexorável e progressiva, com duração média dos sintomas de 4 anos. O óbito é resultante de insuficiência respiratória, pneumonite de aspiração ou embolia pulmonar, depois de imobilidade prolongada.

Question

Em um hospital terciário, chega um paciente de 59 anos, apresentando um quadro de fraqueza generalizada, pior em membros inferiores e mãos, associado à disartria e disfagia para líquidos, com piora progressiva ao longo dos últimos 6 meses e com emagrecimento de, aproximadamente, 16kg. No exame físico, apresentava, além da perda de força em membros, fasciculações em língua e percebidas em membros, atrofia muscular, reflexos tendíneos exacerbados e sinal de Hoffman bilateralmente. Os estudos de condução neural demonstram amplitudes motoras baixas e a eletromiografia com agulha mostra fibrilação, potenciais de fasciculação e desnervação crônica. A RM de crânio é normal e foram descartados distúrbios metabólicos, endócrinos e inflamatórios. Quanto à provável doença apresentada pelo paciente, assinale a alternativa correta.

A

A sensibilidade é comumente afetada nesses pacientes em fases mais tardias da doença.

B

Os nervos cranianos não estão envolvidos nessa doença.

C

O Riluzol é o tratamento farmacológico mais eficaz para modificar a evolução da doença, com aumento da sobrevida em 10 a 20 anos.

D

A evolução é inexorável e progressiva, com duração média dos sintomas de 4 anos. O óbito é resultante de insuficiência respiratória, pneumonite de aspiração ou embolia pulmonar, depois de imobilidade prolongada.

INSTITUTO AOCP · Answer