Em um hospital terciário, chega um
paciente de 59 anos, apresentando
um quadro de fraqueza generalizada,
pior em membros inferiores e mãos,
associado à disartria e disfagia para
líquidos, com piora progressiva ao
longo dos últimos 6 meses e com
emagrecimento de, aproximadamente,
16kg. No exame físico, apresentava,
além da perda de força em membros,
fasciculações em língua e percebidas
em membros, atrofia muscular, reflexos
tendíneos exacerbados e sinal de
Hoffman bilateralmente. Os estudos de
condução neural demonstram amplitudes
motoras baixas e a eletromiografia com
agulha mostra fibrilação, potenciais de
fasciculação e desnervação crônica. A RM
de crânio é normal e foram descartados
distúrbios metabólicos, endócrinos e
inflamatórios. Quanto à provável doença
apresentada pelo paciente, assinale a
alternativa correta.