As atrofias musculares espinhais (AME) representam um
grupo de doenças genéticas caracterizadas por fraqueza muscular
progressiva. A correta relação entre o tipo de AME e o respectivo
quadro clínico é aquela que dispõe que, na AME:
A tipo ou forma não 5q, há acometimento motor, mas os
pacientes atingem todos os marcos do desenvolvimento, com
escoliose em menor grau
B tipo III, há fraqueza muscular com predomínio distal com
sintomas com curso estático ou progressivo e necessidade
de suporte ventilatório precoce
C tipo 0, há escoliose progressiva grave com fraqueza
intercostal que ocorre entre 7 e 18 meses de idade, levando
a doença pulmonar restritiva
D tipo II, há fraqueza muscular global importante ao nascimento,
com acometimento de musculatura facial e, mais raramente,
oftalmoplegia
E tipo I, há fraqueza muscular progressiva, com início antes dos
6 meses de idade, principalmente em regiões proximais de
membros inferiores