Mulher de 32 anos de idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há 6 anos, apresenta um quadro progressivo de disfunção neuropsiquiátrica, incluindo alterações cognitivas com perda de memória episódica, mioclonias multifocais, crises convulsivas generalizadas de difícil controle e episódios de hemiparesia transitória. No histórico, destaca-se a presença de nefrite lúpica classe IV tratada previamente com imunossupressores, além de artrite intermitente e erupção cutânea malar. A paciente também refere cefaleias intensas com caráter pulsátil, resistentes a opioides. O exame neurológico revela ataxia cerebelar, hiporreflexia global e nistagmo bilateral. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) apresenta pleocitose linfocítica moderada, hiperproteinorraquia e bandas oligoclonais positivas, sem sinais de infecção. O eletrencefalograma (EEG) mostra atividade epileptiforme difusa com crises subclínicas. A ressonância magnética de crânio com contraste revela lesões hiperintensas na substância branca subcortical, particularmente em áreas occipitais e frontais, além de áreas de restringimento de difusão sugestivas de isquemia subaguda. A angio-RM evidencia estenoses segmentares nas artérias cerebrais de pequeno e médio calibre, sugerindo vasculite. Os exames laboratoriais mostram FAN 1:5120, anti-P ribossomal positivo, antidsDNA elevado e consumo significativo de complemento (C3 e C4).

Referente ao caso citado, assinale a alternativa incorreta.

Question

Mulher de 32 anos de idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há 6 anos, apresenta um quadro progressivo de disfunção neuropsiquiátrica, incluindo alterações cognitivas com perda de memória episódica, mioclonias multifocais, crises convulsivas generalizadas de difícil controle e episódios de hemiparesia transitória. No histórico, destaca-se a presença de nefrite lúpica classe IV tratada previamente com imunossupressores, além de artrite intermitente e erupção cutânea malar. A paciente também refere cefaleias intensas com caráter pulsátil, resistentes a opioides. O exame neurológico revela ataxia cerebelar, hiporreflexia global e nistagmo bilateral. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) apresenta pleocitose linfocítica moderada, hiperproteinorraquia e bandas oligoclonais positivas, sem sinais de infecção. O eletrencefalograma (EEG) mostra atividade epileptiforme difusa com crises subclínicas. A ressonância magnética de crânio com contraste revela lesões hiperintensas na substância branca subcortical, particularmente em áreas occipitais e frontais, além de áreas de restringimento de difusão sugestivas de isquemia subaguda. A angio-RM evidencia estenoses segmentares nas artérias cerebrais de pequeno e médio calibre, sugerindo vasculite. Os exames laboratoriais mostram FAN 1:5120, anti-P ribossomal positivo, antidsDNA elevado e consumo significativo de complemento (C3 e C4).

Referente ao caso citado, assinale a alternativa incorreta.

Ibest · Answer

A presença de manifestações neuropsiquiátricas graves, como crises convulsivas, mioclonias e lesões isquêmicas em RM, sugere o envolvimento ativo do LES, sendo necessário o uso de imunossupressão agressiva, como corticosteroides em pulsoterapia associados à ciclofosfamida ou rituximabe.

Ibest · Answer

A presença de estenoses segmentares nas artérias cerebrais de pequeno e médio calibre, associada ao quadro clínico e laboratorial, sugere vasculite cerebral lúpica. O manejo imediato inclui corticosteroides de alta dose e imunossupressores, sendo a anticoagulação indicada apenas em caso de eventos trombóticos documentados.

Ibest · Answer

Apesar da elevação significativa de anti-dsDNA e da presença de estenoses arteriais, o tratamento deve ser focado em neuroproteção com anticonvulsivantes e controle de crises mioclônicas, uma vez que o envolvimento do sistema nervoso central no LES raramente responde de forma eficaz à imunossupressão.

Ibest · Answer

A detecção de anti-P ribossomal positivo está fortemente associada ao envolvimento neurológico do LES, especialmente em manifestações psiquiátricas e convulsivas, corroborando a necessidade de intervenção terapêutica intensiva.

Mulher de 32 anos de idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há 6 anos, apresenta um quadro progress...

Questões relacionadas para praticar

Mulher de 32 anos de idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há 6 anos, apresenta um quadro progress...

Questões relacionadas para praticar