Relacione as colunas a seguir :
1) Síndrome de Von Hippel-Lindau.
2) Anemia Falciforme.
3) Neurofibromatose.
4) Tireoidopatias.
( ) Doença autossômica dominante com penetrância e
expressividade variadas. Caracteristicamente, os
pacientes com essa doença apresentam nódulos de
Lisch em íris. Podem apresentar fibromas de
pálpebras, neurofibromas plexiformes e hemiatrofia
facial. O glaucoma congênito que pode surgir é
unilateral, associado a neurofibroma ou hemiatrofia
facial no mesmo lado. Esse glaucoma é de difícil
controle e traz graves conseqüências à visão. Doença
também associada ao glioma de nervo óptico. No
fundo de olho, pode haver nevo de coróide ou
astrocitomas de retina.
( ) Embora mais comumente o paciente com
orbitopatia distireodiana nem sempre é a regra.
Muitos casos apresentam a doença oftalmológica sem
evidências clínicas ou laboratoriais da doença
endócrina. é a causa mais comum de proptose, uni e
bilateral. O paciente tem queixas de lacrimejamento,
fotofobia, sensação de corpo estranho, diplopia e dor
à movimentação ocular. Há dois estágios da doença
orbitária: inflamatório agudo e quiescente. Na fase
aguda, o olho apresenta-se congesto, com edema
palpebral e periorbital, com hiperemia conjuntival
(mais pronunciada na região da carúncula) e quemose.
A resistência orbitária está aumentada, conferindo
aumento da pressão intra-ocular. Há infiltração celular
de tecidos intersticiais e hipertrofia dos músculos
extrínsecos.
( ) O paciente com essa doença deve consultar o
oftalmologista periodicamente a fim de evitar as
complicações relacionadas com a neovascularização
da retina (glaucoma neovascular, hemorragia vítrea),
isquemia retiniana, oclusão de artérias ou veias.
( )Doença autossômica dominante, por mutação no
gene da fibrilina, no cromossomo 15. O paciente tem
alta estatura, membros longos, aracnodactilia,
alterações de coluna vertebral e peito escavado. Morte
precoce devido às alterações cardiovasculares,
geralmente por dissecção da aorta. A grande maioria
dos pacientes apresenta subluxação do cristalino,
mas mantém a acomodação. Também apresenta
alterações de ângulo, o que pode predispor ao
glaucoma. Alta incidência de miopia axial,
predispondo ao desenvolvimento de descolamento de
retina.