As síndromes hereditárias de febres periódicas são um
subconjunto das doenças autoinflamatórias hereditárias
caracterizadas por febre recorrente e outros sintomas
que não são explicados por outras causas.
Sobre a Síndrome de hiper-IgD, é CORRETO afirmar
que:
I. É uma disfunção autossômica recessiva rara, com
crises de febre e calafrios que começam no primeiro
mês de vida.
II. Os episódios geralmente duram 4 a 6 dias e podem
ser desencadeados por estresse fisiológico, como
vacinação ou pequenos traumas.
III. O diagnóstico é principalmente clínico e inclui níveis
séricos de IgD e, possivelmente, exame genético.
IV. Os ataques podem ser evitados com inibidores da
interleucina-1 (anacinra ou canakinumabe). Os
sintomas podem ser tratados com AINEs, corticoides
e anacinra.
Estão CORRETAS: