A colestase neonatal (CN) é resultante da redução da
síntese ou de bloqueio (intra ou extra-hepático) da excreção
dos componentes biliares para o intestino delgado, que tem
início nos primeiros 30 dias de vida e se manifesta
clinicamente com icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal.
Sobre essa condição clínica, analisar os itens abaixo:
I. Toda colestase neonatal representa uma urgência em
gastroenterologia, portanto, solicitar avaliação da
gastroenterologia/hepatologia clínica sempre que um
paciente com essas características der entrada no
hospital.
II. Na investigação de colestase neonatal, dosagens
laboratoriais de lactato, amônia, cromatografia de
aminoácidos, galactose 1-fosfato uridiltransferase,
succinilacetona e pesquisa de ácidos orgânicos na urina
são testes úteis para se estabelecer a etiologia metabólica
da CN.
III. No diagnóstico diferencial e para se confirmar a síndrome
de Zellweger, recomenda-se a realização de raio-X de
coluna vertebral para avaliar vértebras em asa de
borboleta e ecocardiograma.
IV. O tratamento da colestase neonatal geralmente é
direcionado e específico, sempre que disponível. Deve-se
tratar as manifestações que podem estar associadas,
como cardiopatia na síndrome de Alagille e diarreia na
colestase intra-hepática familiar progressiva.
Estão CORRETOS: