A síndrome genética, autossômica recessiva, em
90% dos casos causada pela deficiência da enzima, a
21-alfa-hidroxilase, com baixas concentrações circulantes de cortisol, aumento na secreção do ACTH, produção elevada dos precursores do cortisol e desvio na
esteroidogênese, com produção excessiva de andró-
genos, caracteriza a: