A falência hepática aguda (FHA) é definida como uma lesão aguda e grave, com encefalopatia, em pacientes sem doença hepá...

O quadro clínico da falência hepática aguda (FHA) pode ser insidioso ou rápido e progressivo, levando à insuficiência de múltiplos órgãos e sistemas. Os primeiros sintomas não são específicos – náusea, mal-estar, fadiga. O sintoma que mais chama a atenção é a encefalopatia, que pode aparecer antes ou depois da icterícia.

A falência hepática aguda (FHA) representa uma doença de transmissão autossômica recessiva. É a doença genética letal mais comum da população branca e traduz o defeito específico de um gene que envolve vários sistemas por meio de tubulopatia obstrutiva que determina alteração no transporte de íons através da membrana celular.

A falência hepática aguda (FHA) leva à deficiência funcional grave do fígado, com alteração de todo o seu metabolismo. A capacidade de metabolização de substâncias endógenas como hormônios, bilirrubinas, vitaminas e mesmo medicamentos encontra-se depletada, necessitando de extrema precaução na prescrição de fármacos para estes pacientes, principalmente aqueles dependentes de passagem e metabolização hepática ou potencialmente hepatotóxicos.

O edema cerebral e a falência de múltiplos órgãos são as principais causas de mortalidade na falência hepática aguda (FHA) . O edema cerebral se manifesta clinicamente quando a pressão intracraniana (PIC) excede 30mmHg, acompanhada de hipertensão arterial em surtos ou sustentada e hipertonia muscula.