Arteriopatia cerebral autossômica dominante com leucoencefalopatia e infartos subcorticais, constituindo uma doença caracterizada pela presença de migrânea, eventos isquêmicos subcorticais recorrentes e demência vascular, associados a alterações difusas da substância branca em neuroimagem. Ocorre geralmente em indivíduos sem hipertensão arterial. Essa descrição é característica de