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Um paciente de 8 anos de idade, sexo masculino, apresenta-se com icterícia, febre colúria e acolia fecal. Na história patológica pregressa a mãe refere episódios semelhantes com 1, 2 e 6 anos de idade. Apresenta-se em bom estado geral, hidratado, corado e ictérico +++/4+. Inspeção abdominal normal. À palpação o fígado está a dois centímetros do rebordo costal direito. Ausculta normal. Os exames laboratoriais evidenciaram série vermelha normal, leucocitose com desvio, hiperbilirrubinemia com predomínio de bilirrubina direta, aumento de fosfatase alcalina (FA) e GT. A dosagem sérica de TGO e TGP foram normais. Esse quadro é compatível com o diagnóstico de: