Um paciente de 33 anos, sexo masculino, sem comorbidades anteriores é internado com quadro de febre, tosse seca e cansaço. Na investigação do quadro febril, foi feito o diagnóstico de infecção por Mycobacterium sp. (micobacteriose atípica). O hemograma mostra anemia (Hb=8,9g/dL; Htc=25%; VGM=90fL), com contagem de leucócitos de 4.800/mm3 (0% basófilos; 0% eosinófilos; 5% bastões; 67% segmentados; 27% linfócitos; 1% monócitos) e plaquetas de 140.000/mm3. A avaliação da medula óssea revelou medula hipocelular, com atipia no setor megacariocítico, raros granulomas, além de fibrose reticulínica grau 3+/4. O cariótipo foi 46, XY, +8. A sorologia para HIV foi negativa em duas amostras. O quadro descrito é sugestivo de:
A
leucemia mielomonocítica crônica
B
anemia refratária em transformação
C
síndrome MonoMac
D
síndrome de Kostmann

Question

Um paciente de 33 anos, sexo masculino, sem comorbidades anteriores é internado com quadro de febre, tosse seca e cansaço. Na investigação do quadro febril, foi feito o diagnóstico de infecção por Mycobacterium sp. (micobacteriose atípica). O hemograma mostra anemia (Hb=8,9g/dL; Htc=25%; VGM=90fL), com contagem de leucócitos de 4.800/mm3 (0% basófilos; 0% eosinófilos; 5% bastões; 67% segmentados; 27% linfócitos; 1% monócitos) e plaquetas de 140.000/mm3. A avaliação da medula óssea revelou medula hipocelular, com atipia no setor megacariocítico, raros granulomas, além de fibrose reticulínica grau 3+/4. O cariótipo foi 46, XY, +8. A sorologia para HIV foi negativa em duas amostras. O quadro descrito é sugestivo de:

A

leucemia mielomonocítica crônica

B

anemia refratária em transformação

C

síndrome MonoMac

D

síndrome de Kostmann

CEPERJ · Accepted Answer