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Paciente acompanhada há 3 anos com quadro de esclerodactilia, espessamento cutâneo difuso, fenômeno de Raynauld. Há 1 ano refere dispneia aos esforços. Ao exame físico, possui estertores crepitantes em base e terço médio em ambos os lados. Fez radiografia de tórax sem alterações, tomografia de tórax com imagens discretas de vidro fosco apenas em bases e poucas aliterações fibróticas. A prova de função pulmonar com reduzida difusão de CO e sem distúrbio ventilatório. No ecocardiograma transtorácico a pressão estimada da artéria pulmonar foi de 52 mmgh sem outras alterações. A proposta terapêutica para esse caso é: