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A situação hipotética a seguir contextualiza as questões 41 e 42. Leia-a atentamente.
“Paciente, sexo feminino, 14 anos, comparece à consulta encaminhada do pediatra assistente por amenorreia primária. Mãe refere adequado desenvolvimento neuropsicomotor, adolescente nascida de parto normal a termo, pesando 2.500 kg, alta hospitalar junto com a mãe. Nega comorbidades e internações na infância.”
Ao exame físico: Altura: 1,61 m; Peso: 50 kg; Estágio de desenvolvimento puberal: M1P3; e, Genitália externa tipicamente feminina.
Paciente retorna com os seguintes exames: FSH 59; LH 40; E2 < 0,5; 17-alfa-OH-P 110. USG: Útero volume 15 cc; Ovários não visibilizados. Cariótipo 46 XY. RNM de sela túrcica: hipófise de aspecto e tamanho habituais. Qual o provável diagnóstico?