A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a forma mais comum de doença progressiva do neurônio motor. É um grande exemplo ...

No diagnóstico diferencial de ELA, a ausência de alterações sensoriais, função intestinal e vesical normais e líquido cerebrospinal (LCS) sem anormalidades favorecem o diagnóstico de tumores das regiões cervical.

A doença tem progressão inexorável e leva ao óbito por paralisia respiratória, sendo alguns fatores de risco para essa doença: a exposição a pesticidas e inseticidas e tabagismo.

Nos estágios tardios da doença, as funções sensorial, vesical, intestinal e cognitiva estão deterioradas, no entanto, mesmo quando há doença grave do tronco encefálico, a motilidade ocular é poupada até fases muito avançadas da enfermidade.

O grupo muscular superior é o primeiro a evidenciar sinais de doença, mas com o decorrer do tempo uma quantidade cada vez maior de músculos é envolvida até que, em última instância, o distúrbio adota distribuição simétrica em todas as regiões.

Na ELA, os neurônios motores atingidos aumentam, muitas vezes, com acúmulo de lipídio pigmentado (lipofuscina), sendo o citoesqueleto do neurônio motor comprometido na fase tardia da doença.