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Uma criança que na primeira infância tem um desenvolvimento normal, mas que em seguida começa a apresentar um quadro de distúrbio comportamental, o qual é seguido por comprometimento neurológico progressivo. O quadro se deve a uma desmielinização progressiva do Sistema Nervoso Central (SNC) associada à insuficiência do córtex adrenal. Por ser ligada ao cromossomo X, apenas os homens são afetados. O quadro descrito é compatível com o diagnóstico de: