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Doença considerada neurocutânea que pode levar a sérias complicações neurológicas. Nela o hemicorpo comprometido geralmente apresenta um membro hipertrofiado do lado da lesão cutânea. Esta é conseqüente a dilatação varicosa no membro afetado, podendo estar presente já ao nascimento ou se desenvolver rapidamente depois. É também denominada angiomatose ósteo-hipertrófica. A descrição acima é compatível com: