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Sobre as ataxias na infância, estabeleça a correta associação.
(1) Ataxia-Telangiectasia
(2) Doença de Refsum
(3) Doença de Hartnup
(4) Ataxia de Friedreich
(__) Doença com traço autonômico recessivo. Pacientes apresentam lesões cutâneas pelagroides, fotossensíveis e pruriginosas. Sintomas comportamentais podem ser proeminentes (psicóticos, depressão, confusão mental).
(__) Curso lentamente progressivo. Respostas plantares extensoras tornam-se presentes. Tornam-se cadeirantes na adolescência tardia ou adultos jovens. Presença de cardiomiopatia frequentemente observada.
(__) Infecções recorrentes (sinusites, pneumonias) podem estar presentes em 2/3 dos casos devido a uma deficiência de IgA. Fraqueza muscular, caquexia e atraso no crescimento são muito frequentes.
(__) Ocorre mais na idade adulta, mas alguns casos em crianças são relatados. Associa-se à polineuropatia. O curso clínico é intermitente e estacionário. Catarata e surdez neurossensorial são observados.
A sequência correta de respostas, de cima para baixo, é: