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Doença do neurônio motor (DNM) caracterizada por sinais de degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. Os principais sintomas incluem: paralisia progressiva, espasticidade, clônus, atrofia, fasciculações, fraqueza e caimbras. Os membros superiores são mais gravemente comprometidos do que os membros inferiores, seguindo-se do comprometimento bulbar.