Fígado com dimensões aumentadas. Observam-se dilatações saculares ou fusiformes segmentares e císticas das vias biliares intra-hepáticas, com aspecto de "colar de pérolas" ou "bolsas de ar" comunicando-se com o sistema biliar, com presença de cálculos ou debris no interior dessas dilatações, além de parênquima hepático adjacente com graus variados de fibrose. As vias biliares extra-hepáticas e ducto pancreático principal apresentam calibre normal, sem sinais de dilatação ou obstrução.