Questões

        Paciente: mulher com cinquenta e sete anos de idade, casada, funcionária pública, natural de Curitiba – PA, procedente de Vicente Pires – DF.

        Ela refere quadro de icterícia notada em coloração de esclera, associado a coluria e acolia, sem outras queixas, como dor abdominal, febre, mal-estar, náuseas ou queixas intestinais. Procurou atendimento médico, tendo ficado internada aos cuidados de infectologia por 3 semanas. Citou viagem recente ao estado do Espírito Santo. Negou ingesta de álcool, medicamentos, substâncias tóxicas, hepatite previa. Marido falecido de distrofia muscular e 2 filhos vivos com mesma doença do pai. Exame físico: manteve-se consciente, orientada, sem flapping, sem sinais de ascite, exame físico de abdome inocente.

        Nesse período, observaram-se níveis aumentados de enzimas hepáticas TGO: 993, TGP: 763, FA: 175, GGG: 575; Bilirrubinas totais: 19; Bilirrubinas diretas: 16; Albumina sérica: 2,8; TAP INR: 1,7. Hemograma: HbHTO: 12-34, leucócitos: 2.950, plaquetas: 77.000. Sorologias para dengue, chikungunya, zika, febre amarela, leptospirose, toxoplasmose, citomegalovírus, E.-Barr e hepatites virais negativas. USG abd, TC abd e colangio RNM com fígado de aspecto normal, sem dilatação de vias biliares ou alterações de vesícula biliar.

        Devido à ausência de melhora clínica da icterícia e dos exames laboratoriais, foi solicitada avaliação de um hepatologista. Nos exames solicitados por este, evidenciaram-se FAN1-640 nuclear homogêneo, hipergamaglobulinemia 2,10, ferritina 9.000, transferrina 77%. O quadro evoluiu nas três semanas seguintes com ascite leve e encefalopatia hepática de grau I II. MELD 29. A paciente foi incluída em lista para transplante e realizaram-se todos os exames para tal. Em 16/7/2018, realizou-se o transplante hepático bem-sucedido e hoje a paciente encontra-se estável, sem icterícia, no aguardo do exame histopatológico do fígado explantado para conclusão diagnóstica. Hepatite autoimune com evolução de agudização de quadro crônico subclínico.

        Paciente com vinte e quatro anos de idade, solteiro, pastor, procurou atendimento médico devido a lentificação de pensamento e salivação havia 3 meses. Alternância do ciclo sono – vigília e lentificação do raciocínio. Referiu, também, início de marcha cambaleante e dificuldade de articulação de palavras progressivamente, com perda da capacidade da escrita e presença de humor depressivo. Negou dor, náuseas, vômitos, ascite, icterícia e febre. Perda ponderal de 6 kg em 6 meses.

Exame físico 

Neurológico: Marcha cambaleante com base alargada, com movimentação repetitiva de deslocamento da cabeça para a esquerda e sem desvio do olhar, salivação excessiva e constante. Exames laboratoriais com alteração de enzimas hepáticas, INR alargado, hipoalbuminemia, plaquetopenia, ceruloplasmina baixa e cobre urinário aumentado. EDA: varizes esofágicas de pequeno calibre e gástricas de pequeno calibre. Gastropatia da hipertensão portal. Erosão plana, única, pré-pilórica. USG de abdome (24/07/12): Sinais de hepatopatia crônica com esplenomegalia – Fígado de tamanho reduzido, contornos irregulares, com aumento da ecogenicidade periportal e ecotextura difusamente heterogênea. Baço de volume aumentado, homogêneo. Não se detectou líquido livre na cavidade abdominal. Nefrolitíase à esquerda.

Avaliação oftalmológica: lâmpada de fenda com evidência de anéis de Kayser- Fleischer.