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457941200908437
Ano: 2014Banca: MarinhaOrganização: CSMDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Assinale a opção que apresenta um alimento ou grupo de alimentos permitido livremente no tratamento dietético de pacientes que apresentam fenilcetonúria.
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2

457941200924855
Ano: 2014Banca: INSTITUTO AOCPOrganização: EBSERHDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Assinale a alternativa que NÃO pertence ao grupo de doenças associadas ao consumo excessivo de alimentos ou à alimentação incorreta.
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3

457941200771129
Ano: 2020Banca: FAFIPAOrganização: Prefeitura de Arapongas - PRDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Os portadores de fenilcetonúria não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se transforma em um ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. Dentre as afirmações abaixo, analise as assertivas abaixo:


I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina.
II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria.
III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina.
IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”.
V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.


Assinale a alternativa CORRETA:
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4

457941201465933
Ano: 2018Banca: FUNDEP (Gestão de Concursos)Organização: Prefeitura de Itatiaiuçu - MGDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo

Analise as seguintes afirmativas sobre nutrição em condições clínicas específicas e assinale com V as verdadeiras e com F as falsas.


( ) A fenilcetonúria é uma doença genética detectada pela triagem neonatal, e o tratamento consiste em dieta isenta de fenilalanina suplementada com fórmulas de aminoácidos para suprir as necessidades proteicas da criança afetada.

( ) Na fase ativa da doença inflamatória intestinal, recomenda-se uma dieta hipolipídica, restrita em carboidratos simples e fibras insolúveis, com pouco volume, fracionada de seis a oito refeições diárias.

( ) O índice de massa corporal é um bom indicador para o tratamento da obesidade, pois reflete a distribuição da gordura corporal e distingue massa gordurosa de massa magra.

( ) São critérios para diagnóstico de Diabetes mellitus: polidipsia, anúria, ganho de peso, glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL e glicemia pós-prandial maior ou igual a 250 mg/dL.

( ) Uma das principais consequências da deficiência de ferro é a diminuição da capacidade de aprendizagem em crianças em idade escolar e menor produtividade em adultos.


Assinale a sequência correta.

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5

457941201548133
Ano: 2019Banca: IPEFAEOrganização: Prefeitura de Campos do Jordão - SPDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
A galactosemia é o nome dado à condição hereditária caracterizada pela incapacidade do organismo de metabolizar a galactose. Crianças com galactosemia do tipo mais comum apresentam deficiência enzimática de:
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6

457941201316835
Ano: 2023Banca: IVINOrganização: Prefeitura de Canto do Buriti - PIDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Os Erros Inatos do Metabolismo levam a doenças metabólicas hereditárias (DMH), que são individualmente raros, porém com incidência acumulativa nos nascidos vivos. O defeito de transporte de proteínas ou falta de atividade de uma ou mais enzimas específicas causam as doenças metabólicas hereditárias. Alguns sintomas apresentam-se em um ou mais grupos de doenças, como disfagia decorrente de progressivo agravo neurológico, deficiência na utilização de energia das glicogenoses e dificuldade na utilização de algum nutriente como nas aminoacidopatias. Leia as assertivas abaixo sobre os Erros Inatos do Metabolismo:

I. A intolerância hereditária à frutose (IHF) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, reconhecida como importante causa de dor abdominal, os primeiros sintomas são vômitos, falta de ganho de peso, dor abdominal e diarreia, logo após o consumo de frutose, pela introdução de alimentos, como doces, frutas ou por medicamentos. 

II. Indivíduos com gliconeogenese tipo I consiste em alimentação frequente com carboidratos simples e a terapia do amido cru ou a infusão contínua de glicose por sonda nasogástrica.

III. A doença do xarope de bordo é uma aminoacidopatia caracterizada por aumento acentuado na concentração dos aminoácidos essenciais de cadeia ramificada. Nessa patologia a suplementação de glutamina e valina é sempre necessária.

De acordo com as assertivas acima, pode-se afirmar que:
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7

457941201438694
Ano: 2024Banca: HLOrganização: Prefeitura de Iturama - MGDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo

Em relação ao tratamento dietético com fórmula específica para Erros Inatos do Metabolismo, analise o texto abaixo.



A restrição de leucina, isoleucina e valina é o tratamento para ________________________________.


A restrição de lisina e triptofano é o tratamento para ________________________________.


A restrição de isoleucina, valina, metionina e treonina é o tratamento para ________________________________.


A restrição de arginina ou só restrição de proteína é o tratamento para ________________________________.



Assinale a alternativa que preencha correta e respectivamente as lacunas. 

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8

457941200247457
Ano: 2023Banca: CESPE / CEBRASPEOrganização: Prefeitura de São Cristóvão - SEDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo | Terapia Nutricional
Os erros inatos do metabolismo representam um grupo vasto e diverso de condições genéticas, mas, individualmente, são considerados raros. A respeito da fenilcetonúria, uma dessas condições, assinale a opção correta. 
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9

457941201714806
Ano: 2015Banca: INSTITUTO AOCPOrganização: EBSERHDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
A fenilcetonúria é um erro inato no metabolismo de herança autossômica recessiva. Sobre esse assunto, assinale a alternativa correta.
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10

457941201409196
Ano: 2020Banca: IADESOrganização: SES-DFDisciplina: Nutrição e DietéticaTemas: Terapia Nutricional | Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo
Considere que uma paciente, nascida de parto normal com peso de 2.200 g, com idade gestacional de 35 semanas, apresentou icterícia, distensão abdominal, hepatoesplenomegalia, hiperamonemia e desconforto respiratório logo após o nascimento. Os exames iniciais da criança mostraram alteração nas enzimas hepáticas e anemia. A paciente recebia aleitamento materno exclusivo por sonda e passou a apresentar vômitos e diarreia, sem ganho ponderal. De acordo com esses sinais e sintomas clínicos, foi levantada a suspeita de erro inato do metabolismo, e realicou-se a cromatografia de açúcares da urina, resultando na presença de lactose, glicose e galactose, indicando a possibilidade de galactosemia.


Considerando esse caso clínico e os conhecimentos correlatos, julgue os itens a seguir. 
A transição gradual da oferta da fórmula para via oral pode ser realizada com a evolução do quadro e a melhora da sucção.
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