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A doença inflamatória crônica que apresenta um crescente processo inflamatório direcionado para os órgãos audiovestibulares e oculares, acarretando cegueira e surdez em 50% dos pacientes, além de poder causar aortite, com dilatação proximal da aorta, comprometimento ostial da artéria coronária e aneurisma da aorta toracoabdominal é conhecida como Síndrome de