Desordem caracterizada por malformações vasculares, capilares da face, conhecidas como manchas vinho do porto ou nevo flâmeo, com distribuição usualmente unilateral, ao longo de mais um ou mais ramos no nervo trigêmeo. Angiomas leptomeníngeos que se sobrepõem ao córtex cerebral ipsilateral e que pode resultar em deficiência intelectual ou hemiplegia contralateral.